Геронтология
Конференции
IBGStar
Московское городское
общество терапевтов
Управление качеством
в здравоохранении
Издательская
деятельность
Медицинская
литература
 

Справочник лекарственных средств Формулярного комитета РАМН

Поиск препарата:

К встрече с фон Виллебрандом

К встрече с фон Виллебрандом

П. Воробьев

29—30 января 2007 г. в Москве стартовала новая программа по диагностике и лечению болезни фон Виллебранда. Как? Вы ничего не знаете про эту болезнь? Между прочим, она носит имя совсем не бывшего канцлера ФРГ, а нашего соотечественника, родившегося и работавшего в Финляндии (а тогда — Российской империи) в конце XIX по начало XX века — профессора Эрика Адольфа фон Виллебранда.

Кто ты, доктор Виллеб-ранд? Он родился 1 февраля 1870 г. в портовом городке Вааса (Vaasa) на берегу Ботнического залива (западная Финляндия). Его отец — районный инженер Фред-рик Магнус фон Виллеранд, мать — Сигне Эстлан. Надо сказать, что биографические данные о Э.А. фон Виллебранде скудны, и уж во всяком случае, нигде не написано, что он — русский.

Вместе с тем в ряде публикаций в Интернете находим информацию, что бароны фон Виллебранды — известный российский дворянский род. Например, встречаем фамилию фон Виллебранд в связи с не менее известной в нашей стране фамилией Маннер-гейм. Один из представителей этого рода, Карл Густав, родился 8 августа 1797 г. Его отец — Карл Эрик Маннер-гейм (1759-1837), мать -Вендла София фон Виллебранд (1779-1863). Карл Густав был членом Финского комитета в Санкт Петербурге, секретарем императорской канцелярии и государственного секретариата Финляндии. Кавалер ордена Святого Владимира четвертого класса, губернатор Выборга. Его дочь София Августа, родившаяся 10 августа 1833 г. в Вааса (там же, где и через 40 лет Эрик Адольф), была 16 лет фрейлиной при императрице Александре Федоровне — супруге Николая I.

Рок семьи Виллебрандов. Вот довольно известная история: Александр Алексеевич Муханов родился в Москве в 1802 году. В службу вступил в лейб-гвардии Измайловский полк подрапорщиком^ в 1822 г. назначен адъютантом к командиру отдельного Финляндского корпуса генерал-адъютанту Закревскому. Воевал в Яссах, Браилове, под Варной, Турно и других сражениях во время Балканской кампании. А.А. Муханов был приятелем А. С. Пушкина, они встречались, когда Пушкин был в Москве: «Я часто видаю Александра Пушкина: он бесподобен, когда не напускает на себя дури». Муханов был первым слушателем стихотворения А.С. Пушкина «Памятник». В 1827 г. Муханов писал брату Николаю: «Александр Пушкин, отправляющийся нынче в ночь, доставит тебе это письмо. Постарайся с ним сблизиться; нельзя довольно оценить наслаждение быть с ним часто вместе, размышляя о впечатлениях, которые возбуждаются в нас его необычайными дарованиями. Он стократ занимательнее в мужском обществе, нежели в женском...»

После отъезда Александра Сергеевича в Петербург и до самой смерти Александра Алексеевича они больше не виделись. В «Сыне Отечества» за 1825 г. А.А. Муханов поместил под псевдонимом свои замечания на книгу, под заглавием «Отрывки г-жи Сталь о Финляндии с замечаниями». В ответ на это А.С. Пушкин напечатал в «Московском Телеграфе» заметку под заглавием «О г-же Сталь и г. А. М-ве». Вот фрагмент переписки по этому поводу Пушкина с князем П. А. Вяземским: «За твоей статьей следует моя о M-me de Stael. Но не разглашай этого: тут есть одно Великодушие поставленное, во-первых, ради Цензуры, а во-вторых для вящшаго анонима» — писал Пушкин. Князь Вяземский отвечал: «Ты Сталью отделал моего приятеля, а может быть и своего, Александра Муха-нова... Да поделом, хоть мне его и жаль». Пушкин на это писал из Михайловского: «Жалею, что о Stael писал Муханов..., он мой приятель и я бы не тронул его, а все же он виноват, M-d Stael наша — не тронь ея. — Впрочем, я пощадил его».

Но при чем тут фон Виллебранды. А вот при чем: А.А. Муханов был женихом фрейлины баронессы Авроры Карловны Шернваль фон Валлен, дочери Выборгского губернатора барона Карла Иоганна Шерн-валя, женатого на Еве Евстафьевне Виллебранд. Всех обожателей Авроры Карловны преследовал смертельный рок. «Роковая Аврора» — прозвище петербургской красавицы, женитьба на которой не предвещала ничего хорошего. Первый ее жених умер при трагических обстоятельствах за несколько дней до свадьбы.

Второй жертвой рока стал полковник А.А. Муха-нов. Он предложил юной Авроре руку и сердце. Была назначена свадьба, но накануне торжества А.А. Муха-нов заболел и скончался. Через 2 года после этого красавицу покорил почетный член Петербургской академии наук П.Н. Демидов. Свадьба состоялась. Но недолго длилось счастье: вскоре Аврора овдовела. Еще через шесть лет Аврора Карловна сделала еще одну попытку устроить свою семейную жизнь — вышла замуж за полковника конной артиллерии А.Н. Карамзина — сына известного историка. Но злой рок, преследующий эту очаровательную женщину, был беспощаден: во время турецкой кампании полковник Карамзин был изрублен неприятельскими саблями... Покорившись судьбе, последние 48 лет Аврора Карловна прожила вдовой, хотя до самой смерти сохраняла красоту и обаяние.

Но и после смерти в 1902 г. ее имя оставалось роковым: поэт Г. Маслов решил написать поэму «Аврора», посвященную Шернваль. «И на смерть роком обречен поцеловавший эти губы», — писал он. Работая над поэмой, Маслов заболел, и умер, до последней минуты шлифуя строки этих стихов. Согласно утвердившейся легенде, рок преследовал обожателей Авроры лишь потому, что ее мать, урожденная фон Виллебранд, как-то в минуту гнева прокляла всех мужчин, которые посмеют влюбиться в ее дочь.

Но вернемся к нашему герою, открывшему болезнь собственного имени. Учился будущий профессор в медицинском университете, получил степень бакалавра в 1888 году и поступил в Университет в Хельсинки. После окончания Университета в 1894 и 1895 гг. работал врачом в г. Мариегам (центр Аландских островов, Финляндия). В 1889 году, получив квалификацию врача, написал научную работу по изменениям в кроветворной системе после значительных кровотечений. Он был специалистом в области гематологии и метаболических расстройств, читал лекции на кафедре внутренних болезней в Хельсин-ском Университете, в Госпитале Диаконисы, где и стал профессором: получил это звание лишь в 1930 году. О нем отзывались как об очень скромном человеке, которого прежде всего интересовали исследования, а не звания.

В 1925 г. фон Виллебранд обследовал 5-летнюю девочку по имени Хио из деревни на Аландских островах. Ее мать и отец страдали от спонтанно возникающих кровотечений. Она была 9-м ребенком из 12 детей, 4 из которых умерли от тяжелых кровотечений в раннем возрасте. Доктор начал изучать это заболевание дальше и выяснил, что 66 членов этой семьи страдали от спонтанных кровотечений, чаще встречавшихся у женщин. В 1926 г. Виллебранд предположил, что это новая форма гемофилии, и назвал ее «псевдогемофилией». В том же году он опубликовал статью на шведском языке. В 1931 г. эта работа вышла в Германии, она привлекла внимание профессора Берлинского Университета Руди Юргенса. Вместе они начали обследовать пациентов с помощью капилляротромбо-метра. Профессор Юргенс заключил, что возникновение кровотечений у таких больных связана с нарушением функции тромбоцитов. Уже позже было показано, что у части больных заболевание связано либо с дефектом, либо с отсутствием фактора, который тоже был назван фактором Виллебранда, имеющего непосредственное отношение как к агрегации тромбоцитов, так и к плазменным факторам свертывания крови.

Умер Эрик Адольф фон Виллебранд 12 декабря 1949 г.


 
Управление качеством в здравоохранении Геронтология Издательская деятельность
Московское городское общество терапевтов Конференции Медицинская литература